33周早产儿罹患双重罕见病 上海儿童医学中心贵州医院多学科团队助其新生

近日，在上海儿童医学中心贵州医院（以下简称“上儿贵州医院”）新生儿监护室，一名胎龄仅33周的早产儿牵动着医护人员的心。这个名叫超超的小生命尚未出世时便出现羊水过多征兆，出生后更因持续无肠蠕动、影像检查仅见胃泡影等异常，被当地医院高度怀疑存在严重消化道畸形。

为了明确病因，让超超得到更好的治疗，在当地医院的帮助下，超超被紧急转诊到上儿贵州医院，一场与罕见病的生死抢救就此展开。

入院后，儿童普外胸外血管瘤科迅速对超超进行全面检查，结果显示，超超不仅罹患发病率仅十万分之一的先天性幽门闭锁，还合并大疱表皮松解症。

“该病症令患儿皮肤如蝉翼般脆弱，轻微触碰即可能导致皮肤黏膜破损。幽门完全闭锁如同在胃与小肠间筑起‘水泥墙’，堵死了食物通道，而皮肤状况又让传统开腹手术风险倍增。”上儿贵州医院儿童普外胸外血管瘤科主任唐应明坦言治疗面临双重挑战。

面对救治难题，新生儿科、儿童普外胸外血管瘤科组成的多学科团队经过商讨决定采用腹腔镜微创手术救治患儿。  

“微创技术既能避免大面积表皮损伤，又具备恢复快、疤痕微不可见的优势。”唐应明介绍道，手术中，救治团队在患儿腹部先建立了一个5毫米镜头孔及两个3毫米操作孔，再借助高清成像系统精准切除闭锁幽门，重新连接胃与十二指肠，成功重建消化道通路。

术后监测显示，超超的消化道功能恢复理想，喂养适应良好，腹部仅留的三个“钥匙孔”状微小创口几乎不可见。经系统治疗，这个闯过双重罕见病生死关的早产儿已康复出院。